Кровопускание при высоком железе

Кровопускание при высоком железе

Синдром перегрузки железом – это патологическое состояние, при котором в организме человека происходит избыточное накопление ионов железа (Fe), что ведет к повреждению внутренних органов. Может иметь первичную природу вследствие генетической мутации или возникнуть вторично на фоне заболеваний крови и печени, многократных гемотрансфузий. Клиническая картина состоит из гиперпигментации кожных покровов, артралгий, нарушения репродуктивной функции. Развиваются сахарный диабет и кардиомиопатия. Диагностика осуществляется путем определения уровня сывороточного железа, ферритина и трансферрина. В качестве лечения назначаются кровопускания и хелатирующие препараты.

E83.1 Нарушения обмена железа

Кровопускание при высоком железеКровопускание при высоком железеКровопускание при высоком железеКровопускание при высоком железе

Синдром перегрузки железом (гемохроматоз) впервые был описан французским педиатром А. Труссо в 1865 году. Распространенность наследственной формы СПЖ составляет 1:1 000 человек. Болеют преимущественно мужчины, соотношение с женщинами 1,8-3:1.

У мужчин чаще наблюдаются тяжелые формы заболевания с осложнениями. Средний возраст манифестации – от 30 до 50 лет. Вторичная перегрузка железом встречается у 30-35% людей с болезнями печени и у 90-95% с гемоглобинопатиями.

Более точные эпидемиологические данные о вторичном гемохроматозе отсутствуют.

Кровопускание при высоком железе

Синдром перегрузки железом

Наследственный гемохроматоз развивается вследствие мутации гена HFE. Наиболее распространены мутации C282Y и H63D. Ген HFE расположен в 6 хромосоме, в локусе 6p21.3, кодирует синтез белка, регулирующего обмен железа в ЖКТ.

Ярко выраженная клиническая манифестация болезни происходит при гомозиготной мутации. У гетерозиготных носителей наблюдается практически бессимптомное течение с незначительным повышением уровня Fe.

Причинами вторичной перегрузки железом являются:

  • Заболевания печени. При неалкогольной жировой болезни печени, хронических вирусных гепатитах, циррозе происходит гибель гепатоцитов, из-за чего подавляется выработка белка гепсидина, снижающего в крови уровень железа.
  • Хронический алкоголизм. Помимо поражения печени длительное употребление алкоголя ведет к увеличению содержания Fe в организме из-за стимуляции его всасывания в тонком кишечнике.
  • Гемотрансфузии. Многократные переливания крови и ее компонентов (эритроцитарной массы), которые часто проводятся пациентам с гематологическими заболеваниями (гемолитическими анемиями, геморрагическими диатезами, лейкозами), практически всегда сопровождаются перегрузкой железом.
  • Гемолитические анемии. Развитие синдрома у людей с наследственным микросфероцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и гемоглобинопатиями обусловлено 3 механизмами: постоянными гемотрансфузиями, разрушением эритроцитов с выходом свободного железа в кровь и неполным использованием железа при синтезе гемоглобина, что приводит к возрастанию в плазме концентрации свободного Fe.
  • Прием препаратов железа. Поскольку эффективные механизмы быстрой утилизации избытков железа из организма отсутствуют, несоблюдение дозировок и кратности введения парентеральных форм железосодержащих лекарственных средств достаточно часто осложняется СПЖ. Развитие СПЖ при приеме пероральных фармпрепаратов с Fe возможно только у гетеро- либо гомозиготных носителей мутации HFE.
  • Редкие причины. Сидеробластные анемии, поздняя кожная порфирия.

Избыточное количество свободного железа, которое не связано с белком-переносчиком трансферрином, начинает активно накапливаться в тканях и органах.

Наиболее сильно страдают печень, сердечная мышца и железы внутренней секреции (поджелудочная железа, гипофиз, гонады).

Высокая реакционная способность ионов Fe индуцирует оксидативный стресс и запускает процессы перекисного окисления липидов. Повреждаются мембраны, органеллы и ДНК клеток.

В печени активно разрастается соединительная ткань (фиброз). В сердце развивается токсическая кардиомиопатия. Поражение бета-клеток поджелудочной железы ведет к сахарному диабету. В гипофизе в основном повреждаются клетки, которые вырабатывают гормоны, регулирующие репродуктивную функцию (гонадотропины). В эпидермисе железо стимулирует образование пигмента меланина.

По природе происхождения различают два вида синдрома перегрузки железом:

  • Первичный: наследственный гемохроматоз, обусловленный генетической мутацией белков, участвующих в метаболизме Fe.
  • Вторичный: развивается на фоне других заболеваний и состояний, подразделяется на посттрансфузионный, алиментарный, метаболический и смешанный.

Кровопускание при высоком железе

МРТ показывает накопление железа в печени (белая стрелка) и поджелудочной железе (черная стрелка)

От начала патологического накопления железа во внутренних органах до появления клинических признаков проходит несколько лет. При наследственном гемохроматозе перегрузка железом более выраженная, поэтому клиническая картина представлена ярче.

Вначале возникает неспецифическая симптоматика – общая слабость, повышенная утомляемость, незначительная потеря веса. Затем присоединяются ноющие боли в суставах. Чаще поражаются проксимальные межфаланговые, лучезапястные и коленные суставы.

Кожа темнеет, постепенно приобретает коричневатый или бронзовый оттенок. Пигментация более отчетливо представлена на коже лица, шеи и тыльной стороне кистей. Вследствие снижения уровня половых гормонов падает либидо. У мужчин развивается эректильная дисфункция, у женщин нарушается менструальный цикл. Сахарный диабет проявляется жаждой, повышенным мочеотделением и мышечной слабостью.

Из-за увеличенной печени пациента беспокоит тяжесть или тянущие боли в правом подреберье. Повреждение печени у больных первичным синдромом перегрузки железом достаточно быстро прогрессирует до цирроза, о развитии которого свидетельствует увеличение размеров живота вследствие скопления жидкости в брюшной полости (асцита).

Основной признак токсической кардиомиопатии – нарушения сердечного ритма, проявляющиеся учащением сердцебиения и ощущением перебоев в работе сердца. Аритмии сопровождаются головокружением, потемнением в глазах.

Продолжающееся накопление железа в миокарде ведет к нарушению его сократительной способности и возникновению застойной сердечной недостаточности.

Пациента беспокоит одышка, усиливающаяся при физических упражнениях, ходьбе и в горизонтальном положении, отеки на ногах.

Синдром перегрузки железом характеризуется широким спектром неблагоприятных последствий. Самые распространенные из них связаны с поражением печени.

К ним относятся острая печеночная недостаточность, массивные кровотечения из расширенных пищеводных вен. Почти у трети пациентов с наследственным гемохроматозом развивается гепатоцеллюлярная карцинома.

Выраженное снижение содержания половых гормонов может привезти к бесплодию.

Сердечно-сосудистые осложнения включают острую сердечную недостаточность, инфаркт миокарда, жизнеугрожающие аритмии (желудочковую тахикардию, фибрилляцию желудочков). Вследствие сахарного диабета возможно возникновение таких острых состояний, как кетоацидоз и гиперосмолярная кома. Люди с высокой концентрацией Fe в крови более чувствительны к некоторым инфекциям, например, иерсиниозу.

Кровопускание при высоком железе

Синдром перегрузки железом

Пациентов курируют врачи-гематологи или гастроэнтерологи в зависимости от разновидности патологии и заболевания, послужившего фоном для ее развития. На этапе опроса дифференцируют первичный и вторичный СПЖ.

При сборе анамнеза уточняют, какие лекарственные препараты принимает больной, употребляет ли он алкоголь, проводились ли ему гемотрансфузии и пр.

Для подтверждения диагноза назначают следующие процедуры:

  • Рутинные лабораторные исследования. В общем анализе крови часто определяется сочетание высокого уровня общего гемоглобина и его низкой концентрации в эритроцитах. Для цирроза печени характерно уменьшение количества всех форменных элементов (цитопения). В биохимическом анализе крови обнаруживается гипергликемия, увеличение показателей гликированного гемоглобина и печеночных трансаминаз (АЛТ, АСТ).
  • Исследование метаболизма железа. Отмечается увеличение содержания Fe сыворотки и ферритина, снижение общей железосвязывающей способности сыворотки и трансферрина. Наиболее объективным лабораторным показателем СПЖ считается процент насыщения трансферрином, пороговое значение составляет >45%. Типична повышенная экскреция Fe с мочой при десфераловой пробе.
  • Биопсия печени. Основные гистологические признаки наследственного гемохроматоза – наличие фиброзных тяжей, окружающих печеночные дольки, разрастание клеток мелких желчных протоков. В клетках печени определяется высокая концентрация железа (более 3мг/г сухого веса).
  • Молекулярно-генетическое исследование. При подозрении на наследственную форму СПЖ методом полимеразной цепной реакции проводится анализ на мутации H63D и C282Y гена HFE.

Кровопускание при высоком железе

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

Макропрепарат печени при синдроме перегрузки железом.

Госпитализация обязательна вне зависимости от формы синдрома. Особое значение имеет диета. Больным необходимо максимально ограничить продукты, богатые железом, – мясо, гречневую крупу, яблоки. Не рекомендуется принимать мультивитаминные комплексы, содержащие железо. Не стоит злоупотреблять аскорбиновой кислотой, поскольку она усиливает всасывание железа в кишечнике.

Нужно полностью отказаться от алкоголя. Ввиду частого развития сахарного диабета следует ограничивать потребление легкоусвояемых углеводов – шоколада, пирожных, тортов. Помимо диетотерапии лечение СПЖ включает следующие методы:

  • Кровопускания. Наиболее эффективная процедура по удалению избыточного количества железа из системного кровотока. Флеботомии продолжаются до достижения целевых значений лабораторных показателей обмена железа (ферритина до 50 нг/мл и сатурации трансферрина ниже 50%).
  • Хелатирующая терапия. При противопоказаниях к кровопусканиям (тяжелые болезни печени, выраженная анемия, потребность в гемотрансфузиях) назначают лекарственные препараты, которые связывают и выводят ионы Fe из организма – дефероксамин, деферазирокс.

Исход перегрузки железом зависит от длительности заболевания. Прогноз напрямую определяется своевременностью диагностики.

Продолжительность жизни больных, получающих адекватное лечение, достигает 20-30 лет с момента постановки диагноза, без лечения – около 4-5 лет.

В структуре летальности основными причинами смерти выступают цирроз печени с печеночно-клеточной недостаточностью и токсическая кардиомиопатия. Реже смерть наступает от декомпенсации сахарного диабета, гепатоцеллюлярной карциномы.

Эффективных методов предотвращения первичного СПЖ не существует. Рекомендуется проведение генетического скрининга людям, чьи родственники страдают НГ.

При обнаружении мутации необходим регулярный мониторинг сывороточных показателей метаболизма железа.

Профилактика вторичного СПЖ сводится к лечению заболеваний печени, соблюдению дозировок препаратов железа, превентивному назначению хелаторов при длительных гемотрансфузиях.

Как методика кровопускания может облегчить состояние при высоком давлении и убрать симптоматику

?

matveychev_oleg (matveychev_oleg) wrote, 2020-06-03 19:00:00 matveychev_oleg matveychev_oleg 2020-06-03 19:00:00 Category: Около половины жителей земного шара имеют высокое артериальное давление. Данное состояние может быть как практически незаметным для человека, так и причинять ему серьезные проблемы со здоровьем – начиная от головной боли и заканчивая инсультом, почечной и сердечной недостаточностью, стенокардией, инфарктом миокарда. Еще в древние времена в различных цивилизациях существовало много способов удаления определенного объема «лишней» крови для облегчения состояния больного. И, действительно, часто это помогало, к примеру, считается, что так избавлялся от головных болей пророк Мухаммед.

Читайте также:  Прием металлолома на чмз

Кровопускание при высоком железе

Кровопускание

Помогает ли кровопускание при высоком АД?

Выпускание крови применяется при многих патологиях, причем подход к его применению весьма различается в разных странах. Европейцы уверены, что при постоянной утомляемости оно противопоказано, а китайцы уверяют, что очень полезно. Процедура стала снова весьма популярной в наши дни, так как кровопускание при высоком давлении оказывает заметный эффект.

Если лечение провести правильно, то у больного проходят симптоматика и улучшается кровеобмен.

Что именно происходит и каким образом выпуск крови помогает при гипертензии? Удаление некоторого количества крови понижает давление в венах до 20 процентов, тогда разница между артериальными и венозными показателями становится больше, сердце сокращается сильнее, пропадает сердечная недостаточность и снижается АД.

Обычно от процедуры оно снижается на 20-30 пунктов и стабильно остается в такой позиции до нескольких недель.

Помимо хорошей помощи при повышенном давлении способ может применяться при следующих состояниях и болезнях:

  • высокое внутричерепное давление;
  • начинающийся отек легкого, уремия;
  • эклампсия (судороги) при беременности;
  • некоторые заболевания сердца, угроза инфаркта;
  • сахарный диабет;
  • гинекологические недуги, бесплодие;
  • остеохондроз;
  • высокий холестерин;
  • снижение либидо, импотенция;
  • ослабленный иммунитет;
  • депрессия, бессонница.

Внимание! Прекрасный пол может использовать метод для сохранения молодости и привлекательности.Кровопускание при высоком железеДля красотыКровопускание применяют как лечение – по назначению врача, и как профилактику – рекомендуется весной и осенью. Если произвести кровопускание надлежащим образом, то гипертонику становится заметно лучше, однако не стоит считать данную методику как полную замену медикаментозному лечению. Несмотря на высокий лечебный эффект, данное вмешательство оказывает лишь временное действие, и работает лишь как вспомогательное средство, не избавляя от самого заболевания. Помимо этого, существует множество ограничений и возможных побочных эффектов, поэтому процедура должна выполняться в стационарных условиях квалифицированным врачом с соответствующими навыками.

Виды кровопускания при гипертензии

Кровопускание широко распространено в исламских и восточных странах. Считается, что у женщин нужно делать надрезы на левой руке, а у мужского пола – на правой. Также действие приурочивают к финальной четверти Луны. Считается, что в морях самые высокие приливы в это время, и человеческий организм тоже лучше очищается от лишних жидкостей, разжиженная кровь легче течет по сосудам.

В настоящее время медики и ученые все еще спорят по поводу этой методики, и, несмотря на явные симптомы облегчения болезни, метод далеко не везде принят официальной медициной.Кровопускание бывает общее и местное:

  1. При общем методе из организма удаляется большое количество кровяной жидкости – до полулитра.

    Ученые так и не пришли к общему мнению, вредно это или все же полезно, поэтому делают такое кровопускание в редких случаях, при экстремальном состоянии больного (апоплексический удар или эклампсия).

  2. Местная процедура осуществляется путем венесекции, либо венепункции, то есть кровь выпускается, когда вена прокалывается или разрезается.

    200 грамм вполне хватает, чтобы снять симптомы гипертензии. Длится процедура недолго, около 30 минут, происходит так же, как обычный забор крови для анализов, лишь в лежачем положении. Также применяют процедуру при помощи живых пиявок или с применением вакуумного прибора Гертелупа, «искусственной пиявки». Есть еще способ с использованием стеклянных кровососных банок.

Если человек впадает в апатию, у него постоянная усталость и подавленность, то это может свидетельствовать о кислородном голодании. В подобных ситуациях кровь гуще обычного, и у человека имеется угроза появления тромбов. Небольшое кровопускание тогда вполне уместно, в результате исчезает излишняя нагрузка на сердечную мышцу и улучшается кровоснабжение, как мозга, так и сердца.

Также применяют аутогемотрансфузию или «кровяной допинг».Это взятие крови у человека и введение ему же через несколько дней заметно увеличивает в организме количество эритроцитов.

В мышцы поступает больше питания и кислорода, человек становится намного выносливее, но в спорте такой допинг запрещен, потому что у спортсмена с таким образом повышенным объемом кислорода возникает заметное преимущество перед другими.Кровопускание при высоком железеФлеботомия

Забор крови из вены

Современные медики используют кровопускание по большей части для забора материала для анализов, путем небольшого прокола или разреза вены (флеботомия).

В целях понижения давления можно просто попросить медсестру, взять больше крови, чем требуется для анализа. Также некоторые частные клиники оказывают услуги по кровопусканию.

А при желании возможно пойти в доноры, помогая и себе и другим.

Хиджама при гипертонии

Мусульмане всего мира широко используют методику избавления от застоявшейся крови, называемую хиджама. Суть заключается в том, что какая-то часть крови организму нужна как НЗ, как резерв, а поэтому в ней становится меньше полезных веществ. Когда «лишняя» кровь уходит, человек начинает чувствовать себя намного лучше, возникает практически прилив жизненных сил.

В целом, это примерно то же, что и классическая европейская флеботомия, но с некоторыми отличиями. Также хиджама различается по способу своего применения: влажная и сухая (что-то вроде баночного массажа без выпускания крови). Влажную делают в точках наибольшего застоя крови. При проведении сеанса тело больного смазывают маслом тмина.

На соответствующие точки ставят специальные банки, снимая их, когда кожа станет темно-красной. Далее делается маленький надрез и банку снова ставят назад. За счет вакуума капиллярная кровь вытягивается в банку. В заключение банки убирают, кожу протирают средством для дезинфекции и смывают следы крови. Ранки часто обрабатывают тминным маслом для обеззараживания и скорейшего заживления.

Для нормализации повышенного АД бывает достаточно от трех до пяти сеансов, которые делаются с интервалами в 5-7 дней. За один сеанс можно делать до 7 процедур, при которых удаляется около 15-20 мл.Кровопускание при высоком железеХиджамаМедики установили, что если человек соблюдает все рекомендации, верно питается, то хиджама реально может улучшить состояние при заболеваниях сердца, и помочь избавиться многих патологий. Тем не менее если имеются противопоказания, или процедуру выполняет неумелый специалист, то она может нанести не пользу, а вред. Специалист, практикующий хиджаму, должен хорошо знать, где располагаются лечебные точки, так как при неправильном воздействии могут активироваться совсем другие системы организма, что может привести к ухудшению состояния пациента.

Лечение пиявками (гирудотерапия)

Данный метод является достаточно щадящим, поскольку удаляется не более ста грамм капиллярной крови. Как правило, пиявки ставят на виски, за уши, на область копчика, и в районе 6 и 7 позвонка. Гирудотерапия имеет свои за и против, с одной стороны, это эколечение и в кровь впрыскиваются особые ферменты.

С другой же стороны, далеко не каждый решаются посадить на себя этих кровососов, да и со стерильностью тут могут быть проблемы.Гирудотерапия помогает при патологии давления безболезненно и недорого. Пиявки у нас весьма распространены, но для лечения подходят только аптекарский и медицинский вид.

Специалист должен в них разбираться и ставить их профессионально, чтобы не навредить больному и не допустить инфекции в ранках. Стандартный курс состоит из 2-3 сеансов с интервалами по 4-5 дней. Для закрепления можно повторить курс через 3-4 месяца. Применение пиявок прекрасно подходит как поддерживающая терапия, но при сильном приступе быстро снизить давление таким образом не получится.

Когда пиявка кусает человека, то с ее слюной в организм попадают такие вещества, как:

  • гирудин, который разжижает кровь и уменьшает ее свертываемость и убирает риск тромбообразования;
  • оргелаза – помогает образоваться новым сосудам взамен поврежденных;
  • апираза – способствует удалению атеросклеротических отложений в сосудах;
  • дестабилаза улучшает рассасывание уже имеющихся тромбов;
  • гистаминоподобные соединения расширяют просвет сосудов.

Кровопускание при высоком железеПиявкиИз-за того, что пиявки высасывают часть «грязной» крови, она обновляется, и организм оздоровляется. Нежелательно применять при беременности и в период лактации, так как ферменты могут навредить ребенку, а также запрещено использовать гирудотерапию больным раком и пороком сердца. Если противопоказаний нет, то пиявки помогут безболезненно и эффективно стабилизировать АД.

Противопоказания

Как и любое врачебное вмешательство, кровопускание может быть запрещено при некоторых заболеваниях или состояниях:

  • истощение организма, астения;
  • гипотония, пониженное давление;
  • атеросклероз сосудов, особенно осложненный;
  • расстройства и болезни психики;
  • онкозаболевания;
  • низкое содержание кровяных телец – эритроцитов и тромбоцитов;
  • низкий гемоглобин, малокровие;
  • тяжелые болезни – гепатит, ВИЧ, сифилис, цирроз;
  • пороки сердца, многие кардиозаболевания;
  • возраст до 20 лет и за 70 лет.

Также существуют временные противопоказания, например период реабилитации после болезней, травм, операций. Лучше чтобы прошло две или три недели. Даже после обычной простуды потеря незначительного количества крови – серьезное испытание для организма. Период критических дней и последующая за этим неделя не рекомендуется для кровопускания женщинам. В период беременности (за исключением случаев эклампсии) и кормления грудью тоже делать данную процедуру не желательно. Правда, мусульмане считают, что вполне можно (кроме первого триместра), а вот на Тибете утверждают обратное.Кровопускание при высоком железеНежелательно при беременности

Побочные эффекты процедуры

Для организма любая потеря крови является стрессовой ситуацией, даже если она проводится в лечебных целях. Стоит подходить к данной процедуре серьезно, иначе могут возникнуть побочные эффекты:

  • повышение температуры тела;
  • понос или рвота;
  • резкое понижение АД;
  • обмороки;
  • чрезмерная утомляемость (поэтому донорам положен шоколад и отгул)

Организм некоторых людей реагирует потерей сознания на потерю крови, или на ее вид, даже если у них берут кровь из пальчика. Таким людям стоит прибегать к лечению методом кровопускания очень осторожно, и только если позволит врач.Чтобы процедура не вызвала побочных эффектов, нужно:

  • несколько дней не стоит есть тяжелую для пищеварения еду;
  • не стоит переохлаждаться, есть и пить холодное;
  • три часа перед воздействием нельзя кушать;
  • сутки после процедуры как можно больше отдыхать и меньше двигаться;
  • минимум сутки после кровопускания нельзя курить;
  • ранки нужно осматривать, чтобы не воспалились.

Лечение истинной полицитемии — кровопускания

  • В терапии истинной полицитемии (ИП) находят применение: • кровопускания и эритроцитаферез; • химиотерапевтические средства и радиоактивный фосфор; • ИФН-а; • анагрелид; • комбинация средств циторедуктивной терапии с кровопусканиями;
  • • трансплантация костного мозга.

Последовательный анализ возможностей любого из указанных методов лечения — необходимое условие выбора индивидуальной терапии, поскольку на данное время единого, научно обоснованного метода лечения истинной полицитемии нет. Эрадикация полицитемического клона достигается только с помощью аллогенной трансплантации костного мозга, возможность проведения которой при истинной полицитемии невелика из-за пожилого возраста многих больных и наличия у большинства из них сопутствующих заболеваний.

Воздержание от активной терапии при истинной полицитемии неправомочно вследствие высокой частоты сосудистых осложнений у нелеченых больных и их низкой выживаемости.

Это допустимо только на самой ранней, бессимптомной стадии заболевания, у лиц молодого возраста с небольшими изменениями анализов периферической крови.

Профилактический прием аспирина в дозе 50—100 мг в день может быть альтернативой более активной терапии.

Кровопускания не устраняют кожный зуд, эритромелалгию, осложнений язвами желудка и двенадцатиперстной кишки, уратовым диатезом, которые являются показанием к назначению циторедуктивной терапии.

Задачей терапии кровопусканиями является нормализация показателя гематокрита (Ht) и количества гемоглобина (Hb) соответственно до 45 % и 140— 150 г/л. Именно при этих показателях нормализуется повышенная вязкость крови и снижается риск церебрального инсульта.

Для больных, страдающих ишемией мозга, более адекватным считается снижение Ht до 42 %. Число кровопусканий, требующихся для выполнения этой задачи, у различных больных широко колеблется, что определяется тяжестью заболевания и степенью напряженности эритропоэза.

По завершении лечения назначают контрольный анализ крови с частотой 1 раз в 4— 6 нед (программа PVSG). Снова осуществляют кровопускания при увеличении показателей Ht и Hb с целью их нормализации.

Если Ht удерживается в норме, больному назначают очередной осмотр через 2 мес, и так постоянно.

Кровопускание при высоком железе

Возникающий под влиянием эксфузионной терапии дефицит железа обычно хорошо переносится и не подлежит заместительной терапии препаратами железа, поскольку она укорачивает продолжительность достигаемой ремиссии. В случаях его плохой переносимости, более характерной для женщин пожилого возраста, показан перевод больных на циторедуктивную терапию с возмещением дефицита железа.

Общая оценка возможностей эксфузионной терапии дана в исследованиях PVSG: исчезают геморрагические осложнения, но сохраняется повышенный риск тромботических осложнений (29,2 %), особенно в первые три года лечения; частота развития острого лейкоза незначительная (1,5 %), медиана выживаемости самая высокая.

Высокая частота тромбозов сосудов у леченных одними кровопусканиями требует объяснения.

Авторы пользовались дезагрегантной терапией в период проведения кровопусканий, поэтому вряд ли в этом были повинны сами кровопускания, хотя они, несомненно, обладают тромбогенным действием, в чем нам пришлось неоднократно убедиться на собственном опыте (до кровопусканий тромбозов не было, в процессе их проведения они появлялись). Когда кровопускания предваряются введением реополиглюкина, гепарина и приемом аспирина в малых дозах, угроза осложнения тромбозами сосудов, во всяком случае в процессе лечения, исчезает.

Реальной причиной осложнений тромбозами сосудов у леченных кровопусканиями является частое развитие или прогрессирование тромбоцитоза, а возможно, и недостаточное снижение показателя гематокрита (до 52 %), по первоначальному протоколу PVSG. В дальнейшем больные, ответившие на терапию кровопусканиями развитием тромбоцитоза, переводились на другие методы лечения, а показатель гематокрита снижался до 45 %. Это привело к снижению частоты тромботических осложнений.

Низкая частота развития острого лейкоза у леченных одними кровопусканиями в исследовании PVSG может быть частично объяснена отбором на эксфузионную терапию преимущественно легких больных, исключением из протокола больных с постэксфузионным тромбоцитозом и другими миелопролиферативными тенденциями. Перерасчет частоты острого лейкоза с учетом указанных выше факторов показывает не 1,5, а 3,7 %.

У леченных одними кровопусканиями отмечено увеличение частоты исходов в миелофиброз с миелоидной метаплазией (МММ).

По данным французских авторов, лечение одними кровопусканиями вынужденно прекращалось к 5-му году лечения у 50 % больных, а к 10-му — у 90 % больных. Поводом послужили недостаточная эффективность, нарастание миелопролиферации, развитие МММ.

Принцип — лечить кровопусканиями больных молодого возраста — часто невыполним из-за более тяжелого течения истинной полицитемии в этом возрасте. Сейчас они составляют основной контингент больных, отбираемых на лечение анагрелидом или ИФН-а.

Эти и другие аргументы, включающие низкое качество жизни, развитие глубокого дефицита железа, оставляют возможность лечения одними кровопусканиями больных истинной полицитемией, протекающей по чистому эритроцитемическому варианту и при ее легком течении.

Дополнительно назначается аспирин в дозе 50—100 мг в день.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

— Также рекомендуем «Радиоактивный фосфор (32P) в лечении истинной полицитемии — эффективность»

Оглавление темы «Истинная полицитемия (ИП)»:

Гемохроматоз и флеботомия. Древний, проверенный метод лечения

Общепринятый анализ на содержание сывороточного железа на отдельных этапах болезни может быть в нормальных пределах и не всегда помогает заподозрить гемохроматоз. При сдаче стандартных анализов крови обычно не проводится специальный анализ, определяющий повышенный захват железа.

Директор Центра изучения печени РУДН, Павел Петрович Огурцов говорит: “Пациенты должны настаивать на проведении таких анализов, особенно это касается людей, испытывающих проблемы с печенью, ибо самым распространенным заболеванием при гемохроматозе является цирроз печени”.

Современная медицина, часто отклоняет кровопускание или флеботомию, как примитивную, устаревшую форму лечения, но древние врачи давно открыли, что этот способ лечения незаменим при избавлении организма человека от излишних накоплений, образующихся в процессе болезни. Гемохроматоз является наследственным заболеванием, при котором организм начинает активно захватывать железо.

Во время болезни, железо поглощается из пищи и накапливается в органах и тканях, исподволь причиняя ущерб организму. В результате этого могут возникнуть такие заболевания как цирроз печени, сахарный диабет, сердечная недостаточность, артрит, импотенция.

«До тех пор, пока люди не заболеют, они обычно не знают о том, что имеют предрасположенность к этой болезни «, говорит Джералд Кениг, директор Института Расстройств Железа (Гринвилл. Южная Каролина). По сведениям полученным из его института в США насчитывается около 1 млн. предрасположенных к гемохроматозу и около 150 тыс. больных у которых эта болезнь диагностирована.

Железо является одним из важнейших микроэлементов организма человека и содержится во многих пищевых продуктах, в основном в красном мясе, яблоках и в специально обогащенных железом хлебе и крупах. Железо является частью гемоглобина, молекулой в крови, которая обеспечивает транспортировку кислорода от легких ко всем тканям тела. Необходимым количеством железа считается 1 — 2 грамма.

Гемохроматоз заставляет тело поглощать слишком много железа из пищи, и начинает сохранять его в сердце, печени и поджелудочной железе. Симптомы гемохроматоза могут варьироваться в широких пределах.

Для диагностирования гемохроматоза необходимо сдать несколько анализов крови, в сочетании с тщательным изучением семейной истории болезни, так как заболевание это, как правило, наследственное. Общепринятый анализ на содержание сывороточного железа на отдельных этапах болезни может быть в нормальных пределах и не всегда помогает заподозрить гемохроматоз.

При сдаче стандартных анализов крови обычно не проводится специальный анализ, определяющий повышенный захват железа.

Директор Центра изучения печени РУДН, Павел Петрович Огурцов говорит: “Пациенты должны настаивать на проведении таких анализов, особенно это касается людей, испытывающих проблемы с печенью, ибо самым распространенным заболеванием при гемохроматозе является цирроз печени”.

Диагноз подтверждается выявлением генов гемохроматоза или при биопсии печени со специальной окраской биоптата на железо. Известно, что девяносто процентов железа в организме поглощается печенью. Суставные боли, артрит, усиленная пигментация кожи также могут быть следствием гемохроматоза.

Недиагностированный гемохроматоз повышает риск таких заболеваний как диабет, аритмия сердца, артрит, цирроз или рак печени, депрессия, импотенция, бесплодие, гипотиреоз, способствует хронизации вирусных гепатитов. Высокая нагрузка железа в организме не обязательно ведет к заболеваниям и сокращению жизни, встречаются долгожители с повышенным содержанием железа в организме, не имеющие при этом вышеназванных заболеваний. Как не парадоксально, в наши дни самым надежным и эффективным средством лечения гемохроматоза является кровопускание или флеботомия, изобретённая ещё древнегреческими врачевателями. Благодаря этому методу современным последователям Эскулапа удается довольно быстро — за два-три месяца — привести уровень железа в теле человека к норме. Механизм лечения таков: при заборе крови вместе с ней происходит потеря железа; железо, накопленное и хранящееся в организме, извлекается из органов и компенсаторно расходуется в процессе кроветворения. Этим также объясняется тот факт, что у женщин данное заболевание часто впервые проявляется в менопаузальном периоде.

По мере нормализации показателей обмена железа частота флеботомий снижается. При постоянном наблюдении за уровнем показателей железа в крови, можно регулировать периодичность процедуры кровопускания. Например, один раз в три-четыре месяца.

Правильно проводимое кровопускание, в отличие от медикаментов, выводящих железо из организма, не дает побочных эффектов, а наоборот может быть полезным при лечении таких заболеваний как: гипертония, бронхиальная астма, обострение хронического бронхита, эритремия.

Гемохроматоз сложное, комплексное заболевание при котором диагностика и лечения должны проводится под внимательным наблюдением специалистов, с привлечением самых современных средств диагностики. Можно с уверенностью сказать, что чем раньше болезнь диагностирована, тем меньше риск развития хронических заболеваний.

Источник – hepatocentre.ru (Центр изучения печени РУДН. Москва)

Эритремия: лечение и диагностика хронической и острой стадии, прогноз | Клиники «Евроонко»

Эритремия — это опухолевое клональное заболевание кроветворной системы, при котором отмечается пролиферация эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с преимущественной активацией эритропоэза. При этом в крови отмечается повышение уровня эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитоз и лейкоцитоз. Практически все больные эритремией являются носителями мутации JAK2V617F.

Как развивается эритремия

Причины возникновения эритремии до сих пор не известны. Считается, что это многоэтапное заболевание, при котором под действием внешних факторов происходит повреждение генома нормальной клетки, что приводит к ее злокачественной трансформации и образованию опухолевого клона клеток, который замещает нормальный гемопоэз.

Практически у всех больных обнаруживается мутация в гене JAK2. Обычно страдает 14 экзон, у 90-96% больных отмечается мутация V617F. У 2% больных имеются мутации в 12 экзоне. Очень редко обнаруживаются повреждения других генов, в частности MPL, CALR. Все эти генетические патологии являются специфичными для эритремии, поэтому их определение необходимо для подтверждения диагноза.

Итак, молекулярно-генетические нарушения вызывают активацию JAK-STAT сигнального пути, что приводит к повышению пролиферации ростков гемопоэза и увеличению количества форменных элементов крови.

Моноциты и мегакариоциты (предшественники тромбоцитов) вырабатывают множество цитокинов — биологически активных молекул, которые стимулируют фиброзные изменения, образование новых кровеносных сосудов, что в конечном итоге приводит к остеосклерозу и фиброзу костного мозга. Кроме того, массивная продукция цитокинов способствует развитию опухолевой интоксикации, что усугубляет общее состояние больных.

Также присутствует нарушение связи стволовых клеток с микроокружением. Это провоцирует образование очагов кроветворения вне костного мозга. В первую очередь страдают печень и селезенка.

Симптомы эритремии

Клинически эритремия проявляется двумя синдромами:

  • Плетора (полнокровие). Этот синдром характеризуется увеличением числа циркулирующих эритроцитов. Симптоматически проявляется головными болями, головокружением, приступами учащенного сердцебиения, зудом кожи и зрительными нарушениями. Кожа и слизистые имеют синюшный оттенок. Также возможны сосудистые осложнения: тромбозы, эритромелалгия (покраснения пальцев конечностей, боли и чувство жжения в них).
  • Миелопролиферативный синдром — развивается в результате гиперплазии ростков кроветрения. Симптоматически проявляется слабостью, повышением температуры, потливостью, зудом кожи, болями в костях. При распаде гранулоцитов отмечается нарушение уратового обмена, что приводит к развитию подагры, камней в почках и уратовому диатезу.

Стадии эритремии

В процессе своего развития эритремия проходит несколько стадий. Первая, она же начальная, может продолжаться более 5 лет. В этот период в основном присутствуют умеренные проявления плеторального синдрома.

В анализе крови отмечается умеренный эритроцитоз, в костном мозге отмечается усиление пролиферации всех гемопоэтических ростков за исключением лимфоцитарного. Селезенка не увеличена, осложнения развиваются редко.

Вторая стадия эритремии — это полицитемия. Она делится на 2 подстадии А и В. Стадия А длится 5-15 лет. Для нее характерно повышение количества форменных элементов крови.

В результате образуется ярко выраженный плеторический синдром, который осложняется тромбозами, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки.

В анализе крови нарастает цитоз, в костном мозге помимо пролиферации эритропоэтического, гранулоцитарного и тромбопоэтического ростков отмечаются рубцовые изменения.

При эритремии в стадии В продолжает нарастать цитоз и клиническая симптоматика. Образуются очаги опухолевого роста в селезенке, в костном мозге прогрессируют рубцовые изменения.

3 стадия эритремии — анемическая. Здесь уже развивается фиброз костного мозга, который приводит к его истощению и снижению уровня клеток крови. Возможна трансформация заболевания в острый лейкоз.

Диагностика эритремии

В рамках диагностики эритремии пациент проходит комплексное обследование, которое включает следующие мероприятия:

  • Сбор анамнеза и физикальный осмотр, во время которого проводится оценка окраски кожи лица и конечностей. Обязательно выполняется определение размеров печени и селезенки.
  • Развернутый анализ крови, включающий подсчет количества форменных элементов крови и значений эритроцитарных индексов.
  • Трепанбиопсия костного мозга с последующим гистологическим и гистохимическим исследованием.
  • Определение уровня эритропоэтина.
  • Молекулярно-генетическое тестирование на предмет наличия специфических мутаций V617F.
  • УЗИ печени и селезенки для точного определения их размеров.

Диагноз эритремия выставляется согласно критериям ВОЗ 2018 года, где выделяют три больших критерия и один малый.

Большие критерии эритремии:

  • Уровень гемоглобина больше 160 г/л у женщин и больше 165 г/л у мужчин.
  • Гиперплазия трех ростков миелопоэза в трепанате костного мозга.
  • Наличие мутации в гене JAK2.

Малый критерий — снижение уровня эритропоэтина.

Для постановки диагноза эритремия необходимо либо наличие всех трех больших критериев, либо 1-2 больших и одного малого.

Лечение эритремии

Основные цели лечения эритремии следующие:

  • Предотвращение образования тромбов и лечение уже развившихся тромбозов и тромбоэмболий.
  • Снижение уровня опухолевой интоксикации и контроль связанных с этим симптомов (повышение температуры, кожный зуд, потеря веса).
  • Снижение риска трансформации в острый миелобластный лейкоз или миелофиброз.
  • Предупреждение развития осложнений при необходимости хирургических вмешательств или беременности.

Для оценки вероятности развития тромбозов при эритремии, проводят стратификацию риска по следующим критериям:

  • Возраст старше 60 лет.
  • Наличие тромбозов в прошлом.
  • Сердечно-сосудистые факторы риска: артериальная гипертензия, лишний вес, диабет, гиподинамия.

Если у пациента нет перечисленных факторов, то его относят к группе низкого риска, при наличии сердечно-сосудистых факторов — к промежуточной, и при возрасте более 60 лет и/или наличии тромбозов в анамнезе выставляется высокий риск тромбоэмболических осложнений. Уровень тромбоцитов на риск развития тромбозов не влияет, но он играет определенную роль при развитии кровотечений. Для предотвращения развития тромбозов необходимо устранение сердечно-сосудистых факторов риска, а также назначение антиагрегантов.

Кроме того, для лечения эритремии применяются следующие методы:

  • Удаление избытка эритроцитов в крови. Может осуществляться либо с помощью гемоэкскурсии (обычное кровопускание), либо эритроцитафереза (удаление непосредственно эритроцитов).
  • Циторедуктивная терапия. Применяются цитостатики и интерфероны.
  • Лечение осложнений уже развившихся тромбозов.

Гемоэкскурсии (кровопускание) при эритремии

Кровопускание применяется для уменьшения объема циркулирующей крови. Объем гемоэкскурсии составляет 250-500 мл за одну процедуру, после чего недостающий объем жидкости восполняют физраствором.

Либо вторым вариантом является предварительная инфузия антиагрегантов вместе с физраствором в объеме, превышающем удаляемый объем крови. Сеансы проводят через день до достижения гематокрита до 40-45%.

Пожилым пациентам сеансы выполняют 2 раза в неделю, либо снижают объем гемоэкскурсии.

Эритроцитоферез

Эритроцитаферез относится к методам экстракорпоральной детоксикации, который пришел на смену кровопусканию. В его основе лежит удаление эритроцитов с последующим возвратом плазмы и восполнением объема растворами кристаллоидов или коллоидов. За один сеанс можно удалить до 400 мл эритроцитов.

Препараты ацетилсалициловой кислоты

Препараты ацетилсалициловой кислоты, или аспирина, назначаются для предотвращения тромбических осложнений. Аспирин должен назначаться каждому больному эритремией при отсутствии противопоказаний. Если они есть, назначают клопидогель или тиклопидин.

Циторедуктивная терапия

Гидроксимочевина

Теоретически гидроскимочевина может применяться в рамках терапии первой линии у пациентов любого возраста.

Но из-за того, что она обладает генотоксичностью и может спровоцировать лейкозогенный эффект, пациентам младше 50 лет и беременным женщинам такое лечение в рамках первой линии не рекомендуется.

Также требуется отмена лечения при непереносимости и неэффективности терапии. Критерием непереносимости гидроксимочевины является наличие хотя бы одного из этих симптомов:

  • Превышение гематокрита более 45% через 3 месяца после лечения гидроксимочевиной в дозировке 2000 мг/день.
  • Отсутствие контроля миелопролиферации. Об этом может свидетельствовать уровень тромбоцитов более 400×10 9 и лейкоцитов выше 10×10 9 через 3 месяца лечения.
  • Сохранение увеличенной селезенки (более 10 см ниже края реберной дуги) или невозможность устранения симптомов спленомегалии.
  • Миелопения при применении минимальных дозировок препаратов — уровень тромбоцитов ниже 100×10*9 или гемоглобина ниже 100 мг/л.
  • Язвы на голенях.
  • Поражение кожи и слизистых оболочек.
  • Нарушение работы ЖКТ.
  • Пневмониты.
  • Лихорадка.

Интерферон альфа

Интерферон альфа обладает высокой эффективностью в отношении эритремии и позволяет у части пациентов добиться молекулярного ответа. Также он хорошо купирует плеторальный синдром, снижая выраженность зуда. Однако его широкое применение ограничивает плохая переносимость. В основном его рекомендуют пациентам младше 50 лет.

Бусульфан

С помощью бусульфана возможен активный контроль эритремии, однако при длительном его применении повышается риск развития вторичных лейкозов. Поэтому его применяют у пациентов старше 70 лет при непереносимости гидроксимочевины и интерферонов.

Прогноз при эритремии

В целом прогноз при эритремии относительно благоприятный. Общая 10-летняя выживаемость составляет около 75%. Но заболевание может трансформироваться в острый миелобластный лейкоз (риск 5%) либо в миелофиброз (риск чуть менее 10%).

Симптомы эритремии (головные боли, боли в костях, парестезии) могут ухудшать качество жизни пациентов. Основной причиной гибели пациентов являются тромбозы, кровотечения и тяжелые инфекции, риск которых увеличивается при трансформации патологии в острый миелобластный лейкоз или в миелофиброз.

Лечение эритремии в клинике «Евроонко» проводится с применением современных лечебных протоколов. В сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Важное значение мы уделяем наблюдению пациента в период ремиссии. Это также позволяет достигать увеличения эффективности проводимого лечения.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector